Торжество жизни. Истории людей, столкнувшихся с тяжелой болезнью и боровшихся до конца

В своей книге «Жизнь взаймы: Рассказы врача-реаниматолога о людях, получивших второй шанс» Ламас вспоминает реальные истории людей, которые, столкнувшись с тяжелым заболеванием, решили бороться за жизнь несмотря ни на что. Forbes Woman публикует одну из них. Перевод издательства «Альпина Паблишер» выходит в сентябре. 

Это случилось в Балтиморе в начале восьмидесятых, за 20 лет до того, как я впервые переступила порог отделения интенсивной терапии. Нэнси Эндрюс, двадцатилетняя студентка, изучающая искусствоведение, собиралась проверить зрение и подобрать новые очки. С деньгами у нее было туго, и она отправилась в офтальмологическую клинику Университета Джонса Хопкинса, где больных принимали врачи-стажеры всего за $30. Врач решил осмотреть глазное дно и посветил в глаза щелевой лампой, обратив внимание на хрусталики.

Он удивился: было такое впечатление, что они находились не на своем месте.

— У вас вывих хрусталика, — сказал он. Не было ли у Нэнси травм головы? Это было бы самое удобное объяснение смещения хрусталиков. Нет, травм головы у нее не было. Молодой врач окинул пациентку взглядом, обратил внимание на ее чересчур стройное телосложение, длинные пальцы и гибкие запястья.

Здесь крылось что-то другое.

К концу дня Нэнси оказалась в центре генетического консультирования в ожидании диагноза. Подозрение врача-офтальмолога подтвердилось: у Нэнси был синдром Марфана.

Синдром этот назван по имени французского педиатра Антуана Марфана, который впервые описал его на рубеже XX века. У наблюдаемой им девочки были длинные пальцы и нарушения в строении скелета, обусловленные тотальным поражением соединительной ткани, которая удерживает вместе кожу, мышцы, кости и внутренние органы.

Симптомы могут варьироваться от сравнительно легких, как вывих хрусталиков, до тяжелых, а иногда и смертельных поражений аорты, самой крупной артерии, которая выводит кровь из левого желудочка сердца. Девушку направили на обследование. Как будто неприятного диагноза самого по себе было недостаточно, Нэнси узнала, что у нее аневризма дуги аорты, то есть участок стенки сосуда опасно истончился.

Врач предупредил Нэнси, что если оставить эту аневризму без лечения, то она может разорваться, что чревато очень серьезными, а возможно, и фатальными последствиями.

А ведь Нэнси чувствовала себя совершенно здоровой и вела активный образ жизни! По городу она передвигалась на велосипеде, а на оплату учебы подрабатывала мытьем посуды в ресторане. И вот оказалось, что ее крепкое здоровье — всего лишь иллюзия. Потрясенная Нэнси спросила врача, как ей справиться с этим сейсмическим сдвигом в ее реальности. Врач сказал ей, что каждый из нас может в любой момент умереть.

— Это совсем другое, — возразила она. — Вы же только что сказали мне, что у меня в груди заложена бомба с часовым механизмом.

Врач не нашел ответа.

Нэнси начала принимать гипотензивные лекарства, снижающие артериальное давление. Их назначили, чтобы остановить рост аневризмы. Другого выбора у Нэнси не было. Она уже давно запланировала и подготовила стажировку в Англии и отправилась туда на год согласно плану. По возвращении девушка отправилась к тому же врачу в больнице Джонса Хопкинса. После обследования выяснилось, что аневризма выросла и теперь Нэнси показана операция, так как риск хирургического вмешательства меньше, чем риск присутствия аневризмы. Так в возрасте 21 года Нэнси согласилась на операцию на открытом сердце, в ходе которой участок аорты, пораженный аневризмой, и аортальный клапан будут заменены соответственно пластиковой трубкой и металлическим протезом.

Напуганная перспективой такого обширного вмешательства, Нэнси нашла отдушину в искусстве. Она фотографировала себя по дороге в операционную, продолжила эту фотосессию после пробуждения и в процессе восстановления. Выздоровление было трудным, но Нэнси была молода и здорова и довольно скоро вернулась к своим многочисленным занятиям. Она окончила колледж, а фотографии из больницы стали основой дипломной работы. Конечно, генетическое заболевание никуда не делось, и над девушкой постоянно нависала угроза повторных операций. Когда она приходила на осмотры в больницу, ее показывали студентам, как на цирковом представлении.

Но в повседневной жизни все было нормально. В двадцать с небольшим она стала художницей, играла на скрипке и пела в группе авангардного перформанса. Днем она работала продюсером больничного телевизионного канала, где вела такие программы, как, например, лото для госпитализированных детей. Шли годы, у Нэнси пробудился интерес к экспериментальному кино, что побудило ее переехать из Балтимора в Чикаго, где она получила ученую степень и начала преподавать в Университете штата Мэн. Прошло 20 лет. Все это время Нэнси регулярно проходила обследования в больнице Джонса Хопкинса. Врачи следили за динамикой состояния аорты, которая медленно, почти незаметно расширялась. Нэнси стала постоянно носить медицинский браслет, на котором было написано: «Высокий риск расслоения аорты».

Аорту надо было реконструировать, то есть делать сложную операцию, чреватую тяжелыми осложнениями — параличом, почечной недостаточностью и даже смертью. И это был вопрос не «если», а «когда».

Нэнси спросила врачей, что она почувствует, если вдруг начнется расслоение аорты и возникнет угроза ее разрыва до запланированной операции. Независимо от места расслоение аневризмы аорты является неотложным состоянием, которое без экстренного лечения может быстро привести к смерти.

И явится смерть под маской сильной боли в пояснице. Эта информация пригодилась Нэнси осенью 2005 года. Нэнси в это время находилась в приемной клиники, куда она регулярно ходила сдавать анализы крови для уточнения дозы антикоагулянтов, которые ей приходилось принимать для профилактики тромбоза искусственного аортального клапана. Она вдруг ощутила боль в пояснице. Сначала она подумала, что просто сидит в неудобном положении. Она встала и прошлась, потом снова села, но боль не прошла, а, наоборот, стала сильнее. Эта боль отличалась от обычной боли в спине.

— Кажется, у меня расслоение аорты, — сказала Нэнси дежурному приемной. — Вы не могли бы вызвать скорую?

Дальнейшее Нэнси помнит смутно. Помнит, как упала. Помнит, как машина скорой помощи мчалась из городской клиники в ближайшую больницу в Бангоре, помнит, как ее вертолетом доставили в больницу Brigham and Women’s в Бостоне. Помнит, что в вертолете ей надели на голову наушники с прикрепленным микрофоном, чтобы она могла общаться с бригадой, как Мадонна с публикой на концерте.

В операционной хирурги сделали разрез от пупка вверх, под грудью и продолжили его на спину, чтобы получить доступ к аорте. После операции большая часть аорты была заменена пластиковой трубкой. Нэнси выжила.

Седативные препараты в крови успокаивали организм, но не мозг. Мысли Нэнси метались в поиске объяснений необъяснимому. Она находилась то в трюме корабля, то на дне глубокого колодца. Ей удалили семь восьмых мозга. Медперсонал хотел ее убить. Когда врачи, каждое утро приходившие в ее палату, задавали стандартные вопросы: как ее зовут, какое сегодня число, где она находится, — она считала, что это экзамен, и если она его сдаст, то ее отпустят домой. Потом она раскрыла преступную порнографическую организацию, которая фотографировала пациентов и выкладывала снимки в интернет. Когда в коридоре кто-нибудь захлопывал ящик стола, ей казалось, что в холле перестрелка. Образы были яркими, живыми, Нэнси видела себя то в пустыне, то в Арктике.

Родственники сидели у ее постели, не догадываясь о глубине и тяжести ее параноидального состояния. Но постепенно Нэнси окрепла, обрела способность говорить и писать, и все эти кошмарные видения выплыли на поверхность.

Приходивших к ней друзей она просила стряхнуть с лиц насекомых. Она писала неизвестно кому письма о том, что у нее удалена часть головного мозга. Близкая подруга, совершенно обескураженная, спрашивала у врачей: «Что с ней происходит?»

Она знала, что Нэнси перенесла тяжелую операцию, но видела, что послеоперационная рана быстро заживает, но происходило что-то абсолютно ненормальное. Но, кажется, врачи об этом не задумывались. «Такое случается», — говорили они, словно это был не заслуживающий внимания пустяк. Врачи были уверены, что, когда Нэнси вернется домой, ее психика вернется к норме.

Но даже когда бред прошел и Нэнси достаточно окрепла для выписки (сначала ее перевели в реабилитационный центр, затем она уехала домой, в Мэн), она не стала прежней.

Однажды, находясь в отделении реабилитации в Бангоре, она услышала звук летящего вертолета и неожиданно для самой себя расплакалась. Однажды вечером, когда Нэнси уже снова жила дома, к ней пришли друзья с маленьким ребенком. Его родители во время кормления, поднося ко рту ребенка ложку, имитировали звук самолета, и эта невинная игра вызвала у Нэнси настоящую панику. Она вспоминала потом, что от этого звука ей хотелось залезть под стол и затаиться. Но она не  сразу связала этот приступ паники с вертолетным путешествием из Мэна в Бостон. На семинаре о документальном кино она обнаружила, что перестала понимать язык кинокритики. Разум ее был замутнен. Она не могла избавиться от убеждения, что с ней что-то не так, что-то посерьезнее обычных проблем послеоперационного восстановления. Какой-нибудь невинный запах вызывал образ изуверских пыток, людей, привязанных к кроватям, крови, насекомых и невыразимых страданий.

Было постоянное ощущение, что ее кто-то преследует. «Это шокировало, я не понимала, что происходит», — говорила она мне. Врачи, делавшие операцию на аорте, были рады тому, что спасли ее жизнь. Но Нэнси, которой было 44 года, как бы она ни была благодарна своим докторам, приходила в ужас, представляя, что еще долгие годы проведет в таком состоянии, не понимая, что происходит, и сломленная постоянным страхом.

Через несколько месяцев после выписки Нэнси решилась рассказать о происходящем своему семейному врачу. Она путалась, не зная, как выразить свои ощущения, но все же рассказала о нескольких вещах, например, о запахах, которые провоцировали панические атаки. Слушая пациентку, доктор, бывший раньше военным врачом, сразу понял, о чем идет речь. Все эти симптомы укладывались в картину посттравматического стрессового расстройства, но Нэнси переживала не  воспоминания о реальных событиях — к ней возвращались галлюцинации послеоперационного периода. Конечно же, Нэнси слышала о ПТСР. Она знала, что ветераны войн часто переживают, словно наяву, получение своих ранений. Но ей ни разу не пришло в голову, что это расстройство может поразить профессора искусствоведения, недавно прошедшего длительный и сложный курс лечения.

Она начала искать информацию в интернете, но находила в основном информацию о бывших военных. И все же чем больше она узнавала, тем сильнее убеждалась в правильности диагноза. Все элементы головоломки сошлись, и клиническая картина стала ясной. Теперь ее мучения получили название.

Более того, появилась надежда на  эффективное лечение. Нэнси пошла к психотерапевту и начала терапию, которая длилась не один год.